Bạch cầu Lympho mãn
(15:58 | 13/12/2010)
 - Bệnh Bạch cầu Lympho mãn là bệnh lí ác tính của dùng Lympho B ( chỉ dưới 2% là của dòng Lympho T ) thể hiện là sự xâm ngấm các tế bào Lympho nhỏ ở máu ngoại vi, tủy xương hạch và lách so với số lượng lớn.

I. ĐẠI CƯƠNG

Bệnh Bạch cầu (BC) Lympho mãn là bệnh lí ác tính của dùng Lympho B ( chỉ dưới 2% là của dòng Lympho T ) thể hiện là sự xâm ngấm các tế bào Lympho nhỏ ở máu ngoại vi, tủy xương hạch và lách so với số lượng lớn. Bệnh thường xảy ra ở lứa tuổi 50, nhưng có gặp ở tuổi trẻ. Bệnh không liên quan đến tia xạ hóa chất, virut. Một số nghiên cứu ở Thụy Điển cho thấy, có liên quan đến trường điện từ tần số công nghiệp.

BC Lympho mãn gặp nhiều ở Mỹ, châu Âu, là bệnh máu ác tính ít gặp nhất. Ở châu Á và Việt Nam bệnh này hiếm gặp.

II. LÂM SÀNG

Hạch to là chủ yếu.

+ Hạch ngoại vi: to toàn thân, gặp nhiều ở vùng cổ, nách, đối xưng hai bên. Chắc không đau, di động dễ dàng, kích thước to nhỏ khác nhau và có những hạch rất to.

+ Hạch sâu:

Vùng trung thất thường hạch không to lắm.

Thường gặp hạch vùng bụng mà dọc theo động tĩnh mạch chủ, chụp hệ bạch mạch thấy rõ ràng. Có khi hạch rất to, khám vùng bụng, thắt lưng có thể cảm giác được hạch, có thể thấy triệu chứng phù hai chi dưới, cổ trướng do chèn ép của hạch.

+ Lách to: vừa phải hay rất to gặp khoảng 50% trường hợp, có thể có biểu hiện cường lách.

Gan ít khi to, có khi Amidal rất to.

III. XÉT NGHIỆM

- Máu: BC tăng vừa phải trong khoảng 50G/L, trong đó lymphocyt chiếm đến 70-80% thậm chí 99%. Lymphocyt nhỏ hình thái nói chung bình thường, tỉ lệ lymphoblast và prolymphocyt thấp, có khi không có.

 HC và TC thường giảm nhẹ hoặc không giảm trừ thời kì cuối.

- Tủy đồ: Giàu tế bào, cũng như máu ngoại vi, tỉ lệ lymphocyt rất cao thường trên 50% tổng số tế bào có nhân trong tủy xương, lymphoblast cũng ít.

Xét nghiệm nhiễm sắc thể: thường thấy Trisomy 12 (50%). Nếu là BC lympho T (hiếp gặp) thì thường thấy chuyển đoạn 14-14.

- Biểu hiện rối lạn miễn dịch: bệnh Bạch Cầu Lympho mãn là một bệnh suy giảm miễn dịch mắc phải, suy giảm cả miễn dịch dịch thể và miễn dịch tế bào, cho nên biến chứng nhiễm khuẩn là yếu tố đe dọa tử vong ở gian đoạn cuối.

- Thường giảm IgG, IgA hay IgM huyết thanh, giảm tỉ lệ chuyển dạng lympho với PHA.

- Huyết tán tự miễn hoặc XH giảm TC tự miễn rất hay gặp với Coombs (+) trên 20% trường hợp.

IV. CÁC THỂ BỆNH KHÔNG ĐIỂN HÌNH

Có rất nhiều, đáng chú ý đến các thể sau:

- Thể bụng: không có hạch ngoại vi, chỉ có hạch ở bụng với các triệu chứng toàn thân nặng: sốt, thiếu máu, sờ thấy U ở bụng, cổ trướng. Bệnh tiến triển nặng cần chẩn đoán phân biệt với non – Hodgkin lymphoma.

- Thể lách: không có hạch to, chỉ có lách to, chẩn đoán dựa vào huyết tủy đồ.

- Thể mất bù: lách to, suy tủy nặng, tiên lượng xấu.

- Thể ẩn: Bạch Cầu không tăng hoặc tăng ít, tiến triển chậm. Chẩn đoán dựa vào tủy đò, sinh thiết tủy.

- Thể da: triệu chứng tạ da nổi bật bởi các hòn, các dát sẩn ở da do thâm nhiễm Bạch Cầu lympho, có thể có ban đỏ toàn thân.

V. GIAI ĐOẠN LÂM SÀNG

Theo Binet

Sống(năm)

Theo Rai

A.

Tăng BC lympho máu.

Dưới 3 nhóm hạch to.

Không giảm HC, TC.

 

>8

0

Hạch không to.

B

Trên 3 nhóm hạch to.

Không giảm HC, TC.

5-6

I

Hạch to.

C

Có thiếu máu hoặc

Xuất huyết giảm TC.

2-5

II

Gan to hoặc lách to.

III

Thiếu máu.

IV

XH giảm TC.

Ghi chú: nhóm hạch bao gồm: Vùng cổ, vùng nách, vùng bẹn, gan và lách.

VI. CHẨN ĐOÁN PHÂN BIỆT

- Tăng BC Lympho lành tính:

Thường gặp ở trẻ em con và thường do nhiễm virut.

Tăng BC Lympho do ho gà: trong máu tăng BC Lympho vừa phải 20-30G/L, trong tủy xương bình thường.

Bệnh Carlsmith: gặp ở trẻ em, có viêm mũi họng, sốt, BC tăng có khi tới 50-100G/L, trong đó chủ yếu là Lympho nhỏ, tủy xương BT.

- Tăng BC lympho vừa phải còn gặp ở một số bệnh truyền nhiễm như: thương hàn, lao, Brucellose, điểm cần chú ý là tất cả các trường hợp tăng Lympho lành tính đều là Lympho T.

- Bệnh Waldenstron: lâm sàng giống BC lympho mãn nhưng trong máu và tủy xương các tế bào lympho – plasmocytoid. Máu lắng tăng rất cao, HC xép hình chuổi tiền, độ nhớt máu tăng, điện di miễn dịch phát hiện paraprotein IgM.

VII. BIẾN CHỨNG

- Nhiễm khuẩn: ở giai đoạn cuối do đề kháng miễn dịch giảm.

- Thiếu máu huyết tán tự miễn.

- Xuất huyết giảm TC.

- Suy tủy do xâm lấn tổ chức Lympho.

- Kết hợp với một số ung thư khác (10%) K đại tràng, K vú, K phổi.

VIII. ĐIỀU TRỊ

Là một bệnh có đời sống nói chung khá dài, vì vậy trước điều trị cần phải tìm đủ biện pháp chẩn đoán xác định và chẩn đoán giai đoạn. Ở những bệnh giai đoạn sớm A hoặc O, I thì không phải điều trị đặc hiệu, chủ yếu là theo dõi định kì. Chỉ cần điều trị ở gian đoạn B, C hoặc II, III, IV.

- Hóa trị liệu:

+ Các thuốc kinh điển:  Chlorambucil 0,1-0,2mg/kg/24 giờ. Cyclophosphamid 2,5mg/kg/ngày uống hoặc tiêm 200mg cách nhật.

+ Thuốc mới: Deoxycoformycin, 2-chlorodeoxyadenoxin, fludarabin.

- Corticoid: Prednisolon 1mg/kg/ngày chỉ dùng với các thể bệnh có rối loạn miễn dịch rõ như Coombs (+), huyết tán tự miễn, giảm TC tự miễn, suy tủy.

- Quang tuyến: tia toàn thân, tia khu trú vào khu hạch to kết hợp với hóa chất, tia ngoài cơ thể thông qua một Shunt động – tĩnh mạch.

- Huyết thanh anti lymphocyt.

- Hóa chất khác: khi các hóa chất trên không đáp ứng thì thì có thể kết hợp các alkylant khác và Vincristin, Doxorubicin.

- Cắt lách: chỉ định khi có cường lách, thiếu máu huyết tan tự miễn, giảm TC tự miễn.

- Điều trị triệu chứng và biến chứng: truyền các thành phẩm máu, kháng sinh, gamma gloobulin, …

(theo BH)

   
Tìm kiếm bài Viết
Xem bài Theo ngày Tháng
   
 
Các tin khác
Bạch cầu (10/07/2014)  
Trang    1       2     Next