Ung thư ở nang ống mật chủ
(08:06 | 04/06/2015)
  - Nang ống mật chủ (ÔMC) là một bệnh hiếm gặp ở Châu Âu, thường gặp hơn ở Châu Á. Đa số các tác giả cho rằng nguồn gốc của nang đường mật nói chung cũng như của nang ÔMC nói riêng là bẩm sinh vì bệnh thường được phát hiện ở trẻ em, hơn nữa trong khoảng 5% các trường hợp có kèm theo các bất thường về giải phẫu của đường mật tụy.

 TÓM TẮT

Nang ống mật chủ (ÔMC) là một bệnh hiếm gặp ở Châu Âu, thường gặp hơn ở Châu Á. Biến chứng của nang ống mật chủ bao gồm: nhiễm trùng đường mật, viêm tụy, xơ gan tăng áp lực tĩnh mạch cửa, chảy máu trong nang và nhất là có thể thoái hóa ác tính. Chính vì vậy việc chẩn đoán và xử trí sớm nang ÔMC đóng vai trò quan trọng trong việc phòng tránh các biến chứng trên.

ĐẶT VẤN ĐỀ

Nang ống mật chủ (ÔMC) là một bệnh hiếm gặp ở Châu Âu, thường gặp hơn ở Châu Á. Đa số các tác giả cho rằng nguồn gốc của nang đường mật nói chung cũng như của nang ÔMC nói riêng là bẩm sinh vì bệnh thường được phát hiện ở trẻ em, hơn nữa trong khoảng 5% các trường hợp có kèm theo các bất thường về giải phẫu của đường mật tụy [2,3,4,5,12]. Nang ÔMC nếu không được phát hiện và xử trí sớm sẽ dẫn đến các biến chứng như: nhiễm trùng đường mật, viêm tụy, sỏi mật, sốc nhiễm trùng mật, chảy máu trong nang, xơ gan tăng áp lực tĩnh mạch cửa và có thể thoái hóa ác tính [1,4,5,16]. Nhân 4 trường hợp ung thư ở Nang ÔMC đã được điều trị phẫu thuật tại Khoa Phẫu thuật Gan-Mật BV HN Việt Đức, chúng tôi xin trình bày và điểm lại y văn về biến chứng nặng này của nang ÔMC.

Bệnh án

Bệnh án 1:

BN Vũ Xuân K, nam, 51 tuổi, công nhân, địa chỉ: Quỳnh Phụ, Thái Bình. Vào viện: 4/3/2013, mổ: 6/3/2013, ra viện: 22/3/2013. Bệnh nhân có tiền sử đau âm ỉ dưới sườn phải (DSP) từ 10 năm, không sốt, không vàng da vàng mắt. Từ 2 tháng nay đau tăng, người gầy sút. Khám vào viện: thể trạng gầy, không sốt, mắt vàng nhẹ. Bụng mềm, sờ thấy khối vùng DSP, ấn đau tức. Các xét nghiệm: Bilirubine:19,5 (Trực tiếp:3,0); Transaminase: GOT:331, GPT:729; CA19-9:351UI. Soi dạ dày không có loét, từ núm tá (papille) có mật vàng chảy. Chụp cắt lớp vi tính: nang OMC ung thư hóa.

Ung thư ở nang ống mật chủA

Ung thư ở nang ống mật chủB

Hình 1: Hình ảnh chụp CLVT (A) và nội soi tá tràng (B)

Bệnh nhân được mổ ngày 6/3/2013: Gan phải và trái to, mặt nhẵn, túi mật không to. Nang ÔMC có kích thước 4,5x6cm, vùng giữa nang có một khối chắc lồi vào trong nang. Cuống gan có hạch, lấy hạch cuống gan xét nghiệm GPB tức thì: Không có tế bào ác tính. Tiến hành cắt bỏ toàn bộ nang ÔMC, sinh thiết tức thì đầu trên (Ống gan chung sát ngã 3 đường mật và đầu dưới (phần thấp của u nang) không thấy tế bào ung thư, tiến hành nối ống gan chung hỗng tràng. Kết quả GPB trên bệnh phẩm cắt sau mổ (VD13_02631): Carcinoma ít biệt hóa.

Chụp kiểm tra đường mật sau mổ, trước khi ra viện: lưu thông mật-ruột tốt, không có dấu hiệu gì bất thường). Sau mổ bệnh nhân được điều trị hóa chất.

Khám kiểm tra lại sau 3 tháng (6/2013): Toàn trạng ổn định, siêu âm gan: nhu mô gan đều, không có khối–có hơi trong đường mật, CA 19-9: 132 UI.

Ung thư ở nang ống mật chủ

Hình 2: Hình ảnh miệng nối mật–ruột sau 3 tháng

Bệnh án 2:

BN Vũ Đình L, nam, 43 tuổi, làm ruộng, địa chỉ: Chợ Mới, Bắc Cạn. Vào viện: 26/5/2013, mổ: 27/5/2013, ra viện: 6/6/2013. Tiền sử: thỉnh thoảng đau âm ỉ vùng DSP, không sốt, không vàng. Từ 3 tuần nay, đau tức DSP, đau âm ỉ liên tục, không sốt, sau đó xuất hiện vàng da tăng dần. Vào viện: Thể trạng gầy, mắt vàng, bụng mềm, sờ thấy khối (masse) DSP ấn đau tức. Xét nghiệm: Bilirubine: 155 (T.T 84,6) Amylase  máu: 42. Transaminase:GOT: 116, GPT: 151, CA19-9:119 UI. HCV(+). Chụp MRI: Hình ảnh nghĩ đến nang OOMC ung thư hóa (hình 3).

Mổ ngày 27/5/2013: Ổ bụng có ít dịch vàng trong. Gan phải và gan trái to, màu xanh ứ mật, túi mật thành dày, cả cuống gan là 1 khối chắc, phẫu tích vào nang khó khăn do rất dễ chảy máu và tổ chức mủn, mở vùng rốn gan: có mật vàng chảy xuống, lấy một mảnh thành nang gửi GPB, đặt dẫn lưu Kehr vào nang (không thể nối mật-ruột vì tổ chức u ở thành nang mủn). Mặt trên gan phải và mặt dưới thùy gan trái có rải rác các nhân trắng, lấy một nhân ở mặt dưới thùy gan trái làm GPB tức thì, trả lời: di căn của Cholangiocarcinoma. Kết quả GPBL (VD13_07165): Cholangiocarcinome.

Hình 3: Hình ảnh chụp cộng hưởng từ (MRI) trước mổ

Bệnh án 3:

BN Trần Thị T, nữ, 48 tuổi, làm ruộng, địa chỉ: Lập Thạnh, Vĩnh Phúc. Vào viện: 30/7/2013, mổ: 31/7/2013, ra viện: 15/7/2013. Tiền sử: khỏe mạnh. Từ tháng 1 đến nay đau âm ỉ vùng DSP, không sốt, sau xuất hiện vàng da tăng dần, vào viện: thể trạng gầy, không sốt, da niêm mạc vàng, bụng mềm, sờ thấy khối DSP, ấn bệnh nhân đau tức. Xét nghiệm: Bilirubine: 326(T.T:169); Transaminase: GOT 80, GPT: 46; CA19-9:35.53 UI; HbsAg: (+).Chụp MRI hình ảnh nang ÔMC ung thư hóa (hình 4).

Ung thư ở nang ống mật chủ

Hình 4: Hình ảnh chụp MRI trước mổ

Mổ ngày 31/7/2013: Gan phải và trái to, màu xanh ứ mật, bụng có ít dịch ascite, túi mật thành dày, không căng. Nang ÔMC kích thước 5x6cm–Có khối u cứng trong nang ở phần giữa nang, thâm nhiễm hạch cuống gan và có hạch mạc treo ruột non. Cắt túi mật, cắt 1 mảnh nang sinh thiết tức thì (trả lời: Carcinoma).

Tiến hành cắt bỏ toàn bộ u nang, lấy hạch cuống gan, sinh thiết tức thì 2 đầu trên và dưới mỏm cắt không có tế bào ác tính–nối ống gan chung với hỗng tràng. Kết quả GPBL (VD13_10925): Carcinoma ít biệt hóa. Hạch cuống gan: hạch viêm.

Kiểm tra sau mổ: C19-9 sau mổ 5 ngày: 21UI. Chụp đường mật sau mổ: tốt.

Bệnh án 4: 

BN Cầm Thị T, nữ, 55 tuổi, cán bộ hưu, địa chỉ: Phú Lâm, Hà Đông, Hà Nội. Vào viện: 21/8/2013, mổ: 25/08/2013. ra viện: 4/9/2013. Tiền sử: viêm dạ dày cách 2 năm, phát hiện nang ÔMC năm 2007, 1 tháng nay đau âm ỉ DSP, có lúc sốt nóng, người gầy sút (sút 5 kg trong vòng 1 tháng). Vào viện: tỉnh táo, sốt 3708 C, thể trạng gầy, da xanh, bụng mềm, sờ thấy khối ở DSP, ấn bệnh nhân đau tức. Xét nghiệm: Bilirubine:14,9; Transaminase: GOT: 294,GPT:212; Amylase máu: 167; CA19-9:177,2 UI. Soi dạ dày: viêm dạ dày (13/8/2013). Siêu âm gan mật: Hình ảnh nang ÔMC, theo dõi ung thư hóa. Chụp MRI: Hình ảnh nang ÔMC có biến chứng ung thư hóa. Tổn thương thứ phát gan trái. Nang thận 2 bên.

Ung thư ở nang ống mật chủA

B

Hình 5: Hình ảnh siêu âm (A) và chụp MRI (B) trước mổ

Phẫu thuật ngày 25/8/2013: Ổ bụng có ít dịch ascite, gan phải và trái to-mặt gan trái có 2 nhân trắng cứng, túi mật không căng. Nang ÔMC có đường kính 6x4cm, thành dày, tổ chức thành nang cứng chắc. Mở nang: Mật vàng đục, tiến hành sinh thiết tức thì thành nang: Cholangiocarcinoma. Cắt bỏ u nang, nối ống gan chung với hỗng tràng. Kết quả GPB (VD13_11359): Cholangiocarcinoma.

Hình 6: Hình ảnh nội soi dạ dày trước mổ

Xét nghiệm CA19-9 sau mổ 8 ngày: 56,5 UI, chụp kiểm tra sau mổ: tốt. Bệnh nhân ổn định và xuất viện.

Ung thư ở nang ống mật chủ

Hình 7: Chụp kiểm tra miệng nối mật-ruột sau mổ

BÀN LUẬN

Ung thư phát triển trong thành của nang ÔMC được Irwin và Morrisson mô tả đầu tiên vào năm 1944 [12,13], tiếp theo đến các trường hợp nang ÔMC thoái hóa ác tính của Fischer năm 1958, Sterry năm 1962 [10]. Năm 1963, Nicolet và cộng sự [15] đã thông báo một trường hợp nang ÔMC ung thư hóa ở bệnh nhân nữ, 42 tuổi. Đó là 1 u nang ÔMC nhóm Ia (theo phân loại của Todani), bệnh nhân đã được mổ cắt bỏ toàn bộ u nang và nối ống gan chung với hỗng tràng theo kiểu Roux-en-Y; 21 ngày sau bệnh nhân được mổ lại cắt khối tá tụy (do di căn) và BN tử vong sau 14 tháng. Tại Việt Nam, Nguyễn Cao Cương [5] với 46 trường hợp u nang đường mật có 2 trường hợp thoái hóa ác tính (1 trường hợp ung thư túi mật ở nang đường mật nhóm Ic và trường hợp còn lại là ung thư ở nang nhóm Ib). Nguyễn Tăng Miên [6] cũng thông báo 1 trường hợp nang ÔMC ung thư hóa ở BN nữ 29 tuổi. Todani và cộng sự [12] đã tập hợp được trong y văn 63 trường hợp ung thư phát triển trên thành của nang ÔMC và thấy rằng tỷ lệ ung thư hóa của nang ÔMC là 15% và tuổi trung bình bị là 34 tuổi.

Kianmanesh [14] thấy rằng nguy cơ ung thư hóa ở BN bị u nang ÔMC là 16% (thay đổi từ 3,2% đến 40%), tỷ lệ này tăng theo độ tuổi: 0,7% trước 10 tuổi, 14% sau 20 tuổi và gần 50% sau 50 tuổi. Bốn trường hợp của chúng tôi đều có tuổi trên 40 (thấp nhất là 43 và cao nhất là 55 tuổi).

Todani và cộng sự đã so sánh giữa ung thư “Tiên phát” xuất hiện trên thành của u nang ÔMC chưa mổ nối nang-ruột với ung thư “Thứ phát” xuất hiện trên u nang đã được mổ nối nang-ruột (không cắt nang). Với ung thư “Thứ phát” thì xuất hiện trung bình 10 năm sau mổ (từ 1 năm đến 32 năm). Với ung thư “Nguyên phát”, trong đa số các trường hợp việc điều trị chỉ là tạm thời và không có trường hợp nào sống tới 5 năm đối với ung thư “nguyên phát”-và dưới 10% sống tới 1 năm đối với ung thư “thứ phát” [9,14]. Tiên lượng sau khi chuyển thành ác tính của u nang ÔMC rất xấu với 1 tỷ lệ có thể mổ lại ít (từ 0–18,8%) [15]. Thời gian sống sau mổ trung bình là 1 năm mặc dù một vài trường hợp có thể sống kéo dài tới 3 năm [10].

Nagorney thấy rằng dấu hiệu sụt cân cần lưu tâm vì có tới gần 70% số bệnh nhân lớn tuổi bị u nang ÔMC có dấu hiệu sụt cân (là biểu hiện gián tiếp của sự phối hợp với u ác tính ở đường mật) [16]. Trong các trường hợp bệnh nhân nang ÔMC thoái hóa ác tính của Nicolet [15], bệnh nhân hoàn toàn không có triệu chứng nào gợi ý của sự thoái hóa ác tính. Những cơn đau vùng H.S.P chỉ gợi ý một sự ứ đọng mật hoặc sự di chuyển của sỏi (nếu có) ở trong nang và đây cũng là hoàn cảnh thường có để phát hiện ra u nang ÔMC. Tất cả 4 bệnh nhân nêu trên đều có triệu chứng đau âm ỉ vùng DSP, nhưng bệnh nhân đều không đi khám và chỉ khi đau nhiều và liên tục mới đi khám (thì đã quá muộn).Thật đáng tiếc cho trường hợp thứ 4 (bệnh án 4): Từ năm 2007 sau khi đau vùng DSP bệnh nhân đã đi khám và được chẩn đoán nang ÔMC (sau khi làm siêu âm) tại một phòng khám tư nhân và được giải thích là không cần điều trị gì? Cho đến hơn 5 năm sau khi bệnh nhân đến B/V Việt-Đức khám (vì đau nhiều và đau liên tục vùng DSP) thì đã quá muộn. 

Đối với ung thư đường mật tiến triển trên nang ÔMC, có 80% các trường hợp là cholangiocarcinoma [7]. Các thể khác rất hiếm gặp như carcinoma ít biệt hóa chỉ từ 4-10% số các trường hợp. Từ 50%-85% thoái hóa ác tính có vị trí ở đường mật ngoài gan, đăc biệt là trên đoạn giữa của u nang ÔMC (nhóm I và IV) và từ 8%-5% số trường hợp thoái hóa ác tính trên túi mật [14]. Trong 4 trường hợp ung thư nang ÔMC của chúng tôi, kết quả GPB có kết quả: 2 trường hợp là cholangiocarcinoma và 2 trường hợp là Carcinoma ít biệt hóa. Tổn thương trong mổ cho thấy có 3 trường hợp tổn thương ở đoạn giữa của u nang ÔMC, chỉ có 1 trường hợp (bệnh án số 4) tổ chức u lan xuống cả phần thấp của u nang.

Về cơ chế thoái hóa ác tính của u nang ÔMC cho đến nay vẫn còn chưa biết rõ hoàn toàn. Sự trào ngược của dịch tụy vào trong đường mật kết hợp với tình trạng ứ mật và nhiễm trùng đường mật tái diễn có thể đóng một vai trò quan trọng trong việc kích thích biến đổi thành ung thư của biểu mô đường mật [6,10,15]. Cũng có giả thiết cho rằng sự ứ đọng mật cùng với sự phát triển trong lòng đường mật các chất gây ung thư (carcinogenses) dẫn đến sự thoái hóa ác tính. Gần đây người ta đã ghi nhận có sự tăng thứ phát acid mật trong ÔMC, đó là Doxycholate và lithoecholate không liên kết phối hợp dị sản (metaplasia) mật và ngẫu nhiên dẫn đến ung thư [6,10,12,15].

KẾT LUẬN

Trong các biến chứng của nang ÔMC như nhiễm trùng đường mật, viêm tụy, sỏi mật, xơ gan mật gây tăng áp lực tĩnh mạch cửa, thoái hóa ác tính… thì biến chứng thoái hóa ác tính là nghiêm trọng nhất. Thêm vào đó, nang ÔMC bị thoái hóa ác tính lại không có các triệu trứng lâm sàng đặc hiệu, do vậy cần điều trị phẫu thuật sớm với tất cả các trường hợp được chẩn đoán u nang ÔMC và trong khi mổ nếu có nghi ngờ tổn thương thoái hóa ác tính của  nang, cần làm sinh thiết tức thì (nếu điều kiện trang bị kỹ thuật cho phép). Mặt khác, việc theo dõi sau mổ lâu dài rất cần thiết, đặc biệt ở các bệnh nhân lớn tuổi.

Đỗ Mạnh Hùng, Đỗ Tuấn Anh, Nguyễn Tiến Quyết

Khoa Phẫu thuật Gan-Mật, Bệnh viện HN Việt Đức

Bài viết được trích trong Tạp chí Ngoại khoa số 5

 

TÀI LIỆU THAM KHẢO

1.  Jouvie J, DescottesB. Dilatation kystique du cholédoque traitée  initialement par kystojéjunostomie et reprise chirurgicalement 25ans plus tard pour complications infectieuse et lithiasique, J.Chir(Paris),1989,  126(2): 85-87.

2.  Yuzuru  S. , Hiroyasu  K. Altered bile composition in the gallbladder and common bile duct of patients with anomalous pancreaticobiliaryductal junction. World J. Surg.2000,24: 17-21.

3.  Đỗ Mạnh Hùng, Đỗ Kim Sơn. U nang đường mật trong gan đơn độc, Ngoại khoa,1995, XXV(6): 16-19.

4.  Đỗ Mạnh Hùng, Đỗ Kim Sơn, Trần Gia Khánh. Nang ống mật chủ ở người lớn (nhân 7 trường hợp), Ngoại khoa, tập, 1995 XXVIII(5): 13-18.

5.  Nguyễn Cao Cương. Góp phần nghiên cứu về chẩn đoán và điều trị nang đường mật ở người lớn, Luận án Thạc sỹ Y khoa-Trường ĐHYD TP Hồ Chí Minh, 1999)

6.  Nguyễn Tăng Miên. Nhân 1 trường hợp ung thư ở U nang ống mật chủ, Ngoại khoa, 2001, XLV(1): 50-53.

7.  Coyle K.A. Cholangiocarcinoma developing after simple excision of a type II choledochal  cysts. South-Med-J, 1992, 85(5): 540-544.

8.  Ishibashi T, Kasahara K. Malignant change in the biliary tract after excision of choledochal  cyst.  Brit. J. of surg, 1997, 84: 1687-1691.

9.  Joseph V.T. Surgical techniquesand long-term results in the treatment of choledochal cyst,  J.Paediatr Surg,1990, 25(7): 782-787.

10.         Sterry B. Carcinoma in a choledochus cysts, Brit.J. of Surg.1964, 51(7): 493-496.

11.         Yoshiro M, Hideki F.Recent advances in pancreaticobiliary maljuntion,  J.Hepato-Biliary-PancreatSurgery, 2002, 9(1): 45-54.

12.         Baumann R, Vettwiller H. Dilatation kystique congenitales du cholédoque. Anomalie de la jonction bilio-pancreatique et cancer des voies biliaires. Gastroenterol.Clini Biol, 1987,1: 849-855.

Gửi Bình Luận Của Bạn Kiểu Gõ: Tắt Telex VNI
Họ tên
Email
Địa chỉ
file gửi:
Mã an toàn  
 
   
Tìm kiếm bài Viết
Xem bài Theo ngày Tháng
   
 
Các tin khác