Viêm mô mỡ
(08:33 | 22/06/2015)
  - Viêm mô mỡ (Panniculitis) là một bệnh lý do nhiều nguyên nhân khác nhau. Biểu hiện lâm sàng của bệnh là các cục đỏ hoặc tím ở dưới da, mềm hoặc cứng, đau hoặc không đau, các tổn thương này có thể loét hoặc không.

Có nhiều thể viêm mô mỡ. Căn cứ vào đặc điểm mô bệnh học người ta chia viêm mô mỡ gồm:

Viêm vách mỡ có viêm mạch.

Viêm vách mỡ không có viêm mạch.

Viêm thùy mỡ có viêm mạch.

Viêm thùy mỡ không có viêm mạch.

1.  Viêm vách mỡ có viêm mạch

Trên lâm sàng hay gặp nhất hai bệnh: huyết khối tĩnh mạch nông (superficial thromboplebitis) và viêm nút quanh động mạch (cutaneous polyarteritis nodosa).

1.1.       Huyết khối tĩnh mạch nông

Lâm sàng: bệnh thường gặp ở chi dưới,  biểu hiện là: các cục dưới da bề mặt có màu đỏ, sờ mềm, phân bố dọc theo đường đi của tĩnh mạch ở dưới da.                          

                                            miron detaliu.JPG

·       Giải phẫu bệnh biểu hiện: viêm vách mỡ với xâm nhập viêm quanh mạch máu và hình ảnh huyết khối ở tĩnh mạch.

·       Điều trị: băng bịt chân, với các tổn thương mạn tính tái phát hoặc liên quan đến bệnh lý ác tính: thuốc chống đông, thuốc tiêu huyết khối.

1.2.       Viêm nút quanh động mạch

Là bệnh lý viêm của các mạch máu nhỡ nhỏ trong vách mỡ.

·       Lâm sàng: bệnh nhân có thể có sốt, mệt mỏi, đau cơ. Tổn thương da: sẩn xuất huyết, cục màu đỏ có thể loét hoại tử, hay gặp ở chi dưới. Ngoài ra có thể gặp tổn thương của tim mạch, thần kinh, tiêu hóa, thận, mắt. Xét nghiệm thường có P- ANCA, C- ANCA (+).

                         

·       Giải phẫu bệnh: viêm hoại tử của các mạch nhỡ nhỏ trong vách mỡ dưới da, xâm nhập chủ yếu là bạch cầu đa nhân trung tính, không tổn thương thùy mỡ.

·       Điều trị: chống viêm không steroid, prednisolon liều thấp, kháng sinh trong trường hợp kèm nhiễm khuẩn.

2.  Viêm vách mỡ không có viêm mạch

Trường hợp điển hình cho nhóm viêm mô mỡ này là hồng ban nút (Erythema Nodosum), đây là một phản ứng viêm với rất nhiều tác nhân khác nhau.

·       Lâm sàng: các cục, mảng dưới da có màu đỏ, sờ mềm, ranh giới không rõ, thường gặp ở mặt trước cẳng chân 2 bên, đau nhiều, tiến triển: trải qua các giai đoạn thay đổi màu sắc đỏ, tím, vàng,  xanh và cuối cùng mất đi để lại màu da bình thường. Tổn thương thường không loét. Bệnh nhân có thể có: sốt, mệt mỏi, đau cơ, đau khớp, tràn dịch đa màng.

                          

·       Giải phẫu bệnh: viêm vách mỡ không kèm theo viêm mạch, giai đoạn đầu xâm nhập chủ yếu là bạch cầu đa nhân trung tính, giai đoạn muộn có phản ứng u hạt.

·       Điều trị: điều trị nguyên nhân tiềm ẩn, nghỉ ngơi tại chỗ, các thuốc chống viêm không steroid, corticoid: khi tổn thương tái phát nhiều lần và không có nguyên nhân nhiễm khuẩn.

3.  Viêm thùy mỡ có viêm mạch

Gặp trong bệnh hồng ban rắn Bazin, đây là dạng viêm mô mỡ mà có liên quan đến tổn thương mạch máu ở da.

·       Lâm sàng: bệnh thường gặp ở phụ nữ béo phì, có nhiều ý kiến cho rằng bệnh có liên quan đến lao và lạnh tuy nhiên cơ chế bệnh sinh vẫn chưa rõ ràng. Biểu hiện: khởi đầu là các cục màu đỏ, căng, không triệu chứng, ở mông hoặc chântímloétsẹo.

·       Giải phẫu bệnh: viêm thùy mỡ, giai đoạn đầu chủ yếu xâm nhập các bạch cầu đa nhân trung tính, giai đoạn sau xâm nhập các tế bào viêm đa dạng hơn, kèm theo có hình ảnh viêm của mạch máu.

4.  Viêm thùy mỡ không có viêm mạch

Hiện tượng này gặp trong rất nhiều các bệnh lý khác nhau, trên lâm sàng hay gặp nhất các bệnh sau:

4.1.       Lupus profundus

·       Lâm sàng:

Bệnh thường liên quan đến lupus ban đỏ mạn tính, ít liên quan đến lupus ban đỏ hệ thống.

Tổn thương cơ bản là các cục và mảng nằm sâu dưới da, cứng hoặc mềm, thỉnh thoảng đau. Thương tổn có thể thoái hóa gây ra teo tổ chức mỡ dưới da hoặc để lại sẹo nếu có loét.

Vị trí: các vùng có nhiều mô mỡ như mặt, cánh tay, đùi, mông.

Có thể kèm theo biểu hiện của lupus ban đỏ hệ thống.

                 lupus-erythematosus-profundus11.jpg   

·       Giải phẫu bênh: viêm thùy mỡ với xâm nhập viêm chủ yếu là lympho bào, thượng bì và trung bì có biểu hiện của lupus ban đỏ như: dày sừng nang lông, thoái hóa lỏng màng đáy, phù trung bì, lắng đọng mucin…

·       Điều trị: corticoid bôi, corticoid nội tổn thương, kháng sốt rét tổng hợp, corticoid toàn thân, ức chế miễn dịch…

4.2.       Viêm mô mỡ do tụy

Là tình trạng viêm mô mỡ mà có liên quan đến các bệnh lý của tụy như: viêm tụy, ung thư tụy, sỏi tụy…

·       Lâm sàng: Bao gồm các cục, mảng đỏ da phù nề, có thể đau.

Có thể có sốt, đau bụng, tràn dịch đa màng.

Tam chứng Schmid: cục dưới da, viêm đa khớp, tăng BC ưa acid, tiên lương nặng.

·       Giải phẫu bệnh: viêm mô mỡ thùy với xâm nhập viêm chủ yếu là tế bào lympho và bạch cầu ưa baze, trong đó điển hình có tế bào Ghost: là các tế bào mỡ thoái hóa có sự lắng đọng calci ở trong.

                  ppt-pancreatic fat necrosis 1-5

·       Điều trị: điều trị bệnh lý tụy tiềm ẩn, kết hợp điều trị triệu chứng.

 

4.3.       Xơ hóa mô mỡ dưới da (Lipodermatosclerosis)

·       Lâm sàng: bệnh thường liên quan đến suy tĩnh mạch mạn tính, hay gặp ở nữ trung niên. Giai đoạn cấp là các mảng sưng, đỏ, bong vảy, giai đoạn muộn là các mảng cứng tăng sắc tố. Tổn thương hay gặp ở phần trên và giữa cẳng chân. Ngoài ra có thể kèm theo các triệu chứng của suy tĩnh mạch với hình ảnh điển hình là chai rượu sâm panh.

                               

·       Mô bệnh học: viêm mô mỡ thùy hoặc hỗn hợp, không có biểu hiện của viêm mạch.

·       Điều trị: băng ép, điều trị triệu chứng.

4.4.       Viêm mô mỡ do lạnh (Cold panniculitis)

·       Lâm sàng: thường gặp ở trẻ em do cấu trúc mô mỡ giàu acid béo bão hòa, ngoài ra cũng hay gặp ở phụ nữ mặc quần chật cưỡi ngựa (do thiếu máu nuôi tổ chức). Biểu hiện:

Trẻ em: cục hoặc mảng màu đỏ cứng ở má.

Phụ nữ cưỡi ngựa: cục hoặc mẳng màu đỏ ở đùi, mông.

·       GPB: viêm thùy mỡ không có viêm mạch với thâm nhập viêm chủ yếu là lympho.

·       Điều trị:  chườm ấm tổn thương tiến triển tốt.

4.5.       Hội chứng thực bào máu (Histiocytic cytophagic panniculitis)

·       Lâm sàng: bệnh thường liên quan đến u lympho T tại da, nhiễm trùng Epstein bar virus, lupus ban đỏ hệ thống. Thường gặp ở người trẻ và trung niên. Biểu hiện lâm sàng: các cục dưới da màu đỏ hoặc màu da, có thể đau, loét và rỉ dịch, tại vị trí sinh thiết lâu lành rỉ dịch mỡ. Kèm theo: sốt dai dẳng, gan lách to, xuất huyết dưới da, tràn dịch đa màng, suy gan, xuất huyết nội tạng.

·       Giải phẫu bệnh: viêm thùy mỡ không có viêm mạch, thâm nhập chủ yếu bạch cầu lympho, điển hình có hiện tượng thực bào: tế bào dạng túi đậu, thoái hóa mô mỡ, trong trường hợp liên quan đến u lympho T ở da thì có các tế bào lympho không điển hình.

                    ppt-cytophagic histiocytic panniculitis 1-6

·       Điều trị: Dapsone, Prednisolon, ức chế miễn dịch, hóa chất.

4.6.       Viêm mô mỡ do thiếu hụt α1-anti trypsin  (α1- anti trypsin defficiency panniculitis)

Là bệnh lý bất thường chuyển hóa bẩm sinh, α1- antitrypsin là một glycoprotein được sản xuất bởi gan có vai trò ức chế các enzym protease như: trypsin, elastinase, collagenase. Khi thiếu hụt α1- antitrypsin gây ra: hoại tử mô mỡ, rối loạn miễn dịch, rối loạn đông máu. Bệnh do 4 alen chính gây ra gồm F, M, Z, S trong đó thể đồng hợp tử ZZ bị bệnh nặng nhất.

·       Lâm sàng: Ban đỏ, ban xuất huyết, cục hoặc mảng dưới da gặp ở nhiều vị trí nhưng chủ yếu lưng và chi dưới. Các tổn thương có thể xuất hiện loét và hoại tử. Tổn thương mọc thành từng đợt và thường liên quan đến yếu tố chấn thương. Ngoài ra, bệnh nhân có thể có sốt, tràn dịch đa màng, tắc mạch phổi… Định lượng nồng độ α1- antitrypsin thấp.

·       Giải phẫu bệnh: viêm thùy mỡ không có viêm mạch, thâm nhiễm chủ yếu bạch cầu ĐNTT.

·       Điều trị: dapsone, trong trường hợp đồng hợp tử: bổ sung α1 antitrypsin hoặc ghép gan.

v    Viêm mô mỡ mà có tinh thể hóa (crystal – related panniculitis)

                     ppt-subQ fat necrosis f-2

Đây là một nhóm bệnh lý viêm mô mỡ trong đó hình ảnh mô bệnh học có đặc điểm đặc trưng là sự hình thành các tinh thể dạng mũi tiêm trong tế bào mỡ và đại thực bào. Bao gồm 3 bệnh lý hay gặp dưới đây:

4.7.       Hoại tử mô mỡ dưới da ở trẻ sơ sinh (Subcutaneous fat necrosis of the newborn)

Bệnh xuất hiện vài ngày hoặc vài tuần sau khi đẻ. Biểu hiện lâm sàng là các cục cứng màu đỏ hoặc tím, thường gặp ở má, vai, lưng, mông. Trẻ thường kèm theo có tăng calci máu. Bệnh tiên lượng tốt có thể tự lành.

4.8.        Xơ cứng da ở trẻ sơ sinh (Sclerema neonatorum)

Bệnh thường gặp ở những trẻ em được sinh thiếu tháng, xuất hiện ngay sau sinh với biểu hiện da trở nên trắng nhợt hoặc hơi vàng dần dần trở nên cứng làm hạn chế vận động của trẻ. Bệnh tiên lượng xấu, trẻ thường tử vong rất nhanh.

4.9.       Viêm mô mỡ do corticoid (Poststeroid panniculitis)

Bệnh hiếm gặp, thường xuất hiện ở trẻ nhỏ được dùng corticoid liều cao nhưng dừng đột ngột. biểu hiện da là các cục tập trung ở vùng da mỡ đặc biệt là má, đối xứng 2 bên, tổn thương mất đi không để lại sẹo.

BSNT: Phạm Thị Thảo

Bài viết được trích trong Tạp chí Da liễu số 17

 

TÀI LIỆU THAM KHẢO

1.  Klaus Wolff, Fowell A, Goldsmith, et al. (2008), Fitzpatrick’s Dermatology in general Medicine, 7th edition, p: 569-584.

2.  Jean L Bolognia, Joseph L Jorizzo, Ronald P Rapini, et al.(2004), Dermatology, vol 2, p: 1551- 1575.

 

 

 

 

 


   
Tìm kiếm bài Viết
Xem bài Theo ngày Tháng
   
 
Các tin khác