Bệnh u hạt mạn tính ở trẻ em từ lâm sàng đến tổng quan y văn

16/02/2019

Bệnh u hạt mạn tính là một bệnh di truyền, trong đó các tế bào thực bào, gồm có bạch cầu đa nhân trung tính, bạch cầu đơn nhân, đại thực bào bắt giữ những vi trùng nhưng không có khả năng tiêu diệt chúng, từ đó dẫn đến hình thành các u hạt và đồng thời gây ra nhiễm trùng tái diễn.

Cơ chế bệnh sinh do do khiếm khuyết di truyền của hệ thống men NADPH oxidase. Hệ enzyme này được các tế bào thực bào sử dụng để tạo ra superoxide có tác dụng diệt vi sinh vật gây bệnh. Khi thiếu hụt enzym này, bệnh nhân dễ bị nhiễm trùng nặng và nhiễm nấm do tích tụ các thực bào chứa các vi sinh vật mà không thể tiêu diệt được.

Triệu chứng của bệnh u hạt mạn tính chủ yếu là nhiễm trùng tái diễn và tình trạng tăng phản ứng viêm và các bệnh tự miễn phối hợp. Hay gặp viêm phổi, áp xe gan, nhiễm trùng da, áp xe da mô mềm, viêm hạch, viêm xương tủy. Nhiễm nấm thường xảy ra ở 20% trường hợp u hạt mạn tính, vị trí thường gặp là ở phổi, nguyên nhân thường xác định được là Aspergillus spp.
Chẩn đoán bệnh u hạt mạn tính dựa trên dấu hiệu lâm sàng điển hình và loại trừ tất cả những nguyên nhân khác khi không thể làm xét nghiệm NBT test.

Dưới đây là toàn văn báo cáo Bệnh u hạt mạn tính ở trẻ em: bệnh lý suy giảm miễn dịch tiên phát dễ bỏ sót – Báo cáo các trường hợp lâm sàng và tổng quan y văn thực hiện bởi TS.BS Nguyễn Minh Tuấn, Bệnh viện Nhi Đồng 1.

TS.BS Nguyễn Minh Tuấn

Bệnh viện Nhi Đồng 1

Hội nghị khoa học Nhi khoa toàn quốc 2018
Nguồn Nội khoa Việt Nam

(Visited 447 times, 1 visits today)

Trả lời

Email của bạn sẽ không được hiển thị công khai. Các trường bắt buộc được đánh dấu *