Viêm đa dây thần kinh huỷ myelin mạn tính (cidp)

14/01/2019

1. Định nghĩa viêm đa dây thần kinh hủy myelin mạn tính

CIDP là một bệnh đa dây thần kinh tự miễn mạn tính và tiến triển.

  • Biểu hiện bởi yếu tiến triển và suy giảm cảm giác ở các chân và tay.
  • Nguyên nhân do tổn thương bao myelin của các dây thần kinh ngoại biên qua trung gian miễn dịch
  • Cũng gọi là bệnh viêm đa rễ dây thần kinh huỷ myelin mạn tính
  • Phân biệt với hội chứng Guillain-Barré bởi diễn tiến bệnh mạn tính

Dịch tễ

  • Tần suất lưu hành: 0.5 mỗi 100.000 trẻ em, 1-2 mỗi 100.000 người lớn
  • Tuổi: Hầu hết các trường hợp ở người lớn
  • Giới tính: Nam bị nhiều hơn một ít so với nữ
  • Chủng tộc: Tất cả các chủng tộc đều bị ảnh hưởng như nhau

2. Nguyên nhân và các yếu tố nguy cơ viêm đa dây thần kinh hủy myelin mạn tính

Các yếu tố nguy cơ viêm đa dây thần kinh hủy myelin mạn tính

  • Các yếu tố nguy cơ đặc biệt thì không biết
  • Xem những tình trạng phối hợp

Nguyên nhân gây bệnh hiện chưa rõ ràng

  • Cơ chế sinh bệnh học chính xác không biết. Giống như nguyên nhân tự miễn. Đặc biệt, một sự sinh bệnh học tự miễn qua cơ chế thể dịch được nghi ngờ bởi:
    • Đưa thụ động các thành phần bệnh (như các dây thần kinh bị huỷ myelin) vào các động vật thực nghiệm có sự tạo ra kháng thể IgG ở huyết thanh đối với dây thần kinh huỷ myelin mạn tính của bệnh nhân.
    • Protein myelin ngoại biên Po được xác định là kháng nguyên tự miễn tiềm ẩn ở một số bệnh nhân.
    • Sự đáp ứng lâm sàng đối với các chất ức chế miễn dịch, đặc biệt mục tiêu của các chất ức chế miễn dịch này là miễn dịch dịch thể, vì thế hỗ trợ cho giả thiết tự miễn.
  • Bệnh học: Sinh thiết phát hiện thay đổi dạng lớp củ hành của dây thần kinh ngoại biên có một ít chứng cứ của sự viêm. Dạng lớp củ hành: những dãy xếp đè lên nhau của tế bào Schwann bị bào mòn xung quanh một sợi trục. Kết quả của việc tái phát huỷ và tái tạo myelin

Những tình trạng kết hợp

  • Bệnh Gamma đơn vòng, chưa xác minh được giá trị. Thấy ở 25% bệnh nhân bị CIDP
  • Viêm gan siêu vi C
  • Hội chứng Sjogren
  • Bệnh viêm ruột
  • U melanin
  • Lymphoma
  • Đái tháo đường

3. Chẩn đoán viêm đa dây thần kinh hủy myelin mạn tính

Dấu hiệu và triệu chứng

Sự khởi phát

  • Điển hình là từ từ, âm thầm, thường từ nhiều tuần đến nhiều tháng.
  • Thỉnh thoảng có thể bán cấp, từ nhiều ngày đến nhiều tuần, và lúc đầu không phân biệt được với hội chứng Guillain-Barré

Triệu chứng

  • Có sự thay đổi cách biểu hiện lâm sàng từ bệnh nhân này đến bệnh nhân khác.
  • Cả hai triệu chứng vận động và cảm giác biểu hiện ở hầu hết các bệnh nhân. Một vài bệnh nhân có triệu chứng vận động đơn thuần mà không có khiếm khuyết về cảm giác. Một số phần trăm nhỏ bệnh nhân có mất cảm giác đơn thuần và có biểu hiện thất điều cảm giác.
  • Triệu chứng vận động:
    • Yếu ngọn chi thường đối xứng, nhưng cũng có thể không đối xứng.
    • Trái ngược với hầu hết các bệnh thần kinh, cả hai ngọn chi và gốc chi có thể bị ảnh hưởng bằng nhau.
    • Trái ngược với hội chứng Guillain-Barré, ảnh hưởng đến cơ hô hấp dẫn đến suy hô hấp rất hiếm gặp.
  • Triệu chứng cảm giác
    • Dị cảm hay đau nhói ở ngọn chi là triệu chứng thường gặp.
    • Tổn thương các sợi cảm giác lớn có myelin hoá có thể tạo ra khiếm khuyết cảm giác bản thể và gây ra thất điều cảm giác.
  • Triệu chứng dây thần sọ: Rất hiếm, tổn thương dây thần kinh sọ phân bố cơ ổ mắt gây liệt cơ mắt.
  • Run xảy ra ở 10% bệnh nhân. Có thể nổi bật hơn trong giai đoạn bán cấp đang diễn tiến nặng.

Quá trình bệnh

  • Sự tái phát hay phục hồi có thể thấy ở những bệnh nhân trẻ
  • Những bệnh nhân lớn tuổi hơn có quá trình điển hình là một diễn tiến chậm và mạn tính.
  • Nói chung, CIDP có xu hướng được cải thiện theo thời gian với quá trình điều trị
  • Phần lớn các bệnh nhân duy trì chức năng một cách vừa phải nhiều năm sau khi họ được chẩn đoán.

Chẩn đoán phân biệt

Chẩn đoán phân biệt của CIDP bao gồm những nguyên nhân của bệnh đa dây thần kinh sau đây:

  • Hội chứng Guillain-Barré
  • Bệnh thần kinh vận động nhiều ổ
  • Hội chứng cận ung thư
  • Nhiễm độc
  • Bệnh collagen mạch máu
  • Bệnh nhiều dây thần kinh

Viêm mạch máu

  • Viêm gan mạn tính (đặc biệt viêm gan siêu vi C)
  • Nhiễm HIV
  • Bệnh thần kinh đái tháo đường
  • Bệnh thần kinh do rượu

Tiếp cận chẩn đoán

Chẩn đoán dựa vào các đặc tính tìm thấy trong:

  • Biểu hiện lâm sàng
  • Nghiên cứu sinh lý điện
  • Phân tích dịch não tuỷ
  • Sinh thiết thần kinh trong vài trường hợp

Các xét nghiệm cận lâm sàng

Phân tích dịch não tuỷ

  • Tăng nồng độ protein trong dịch não tuỷ (có thể vài lần bình thường) mà không có tăng lympho trong dịch não tuỷ.
  • Những dấu hiệu này cũng thấy trong hội chứng Guillain-Barré.

Điện di protein huyết thanh có định vị miễn dịch

  • Chỉ định để tìm kiếm bệnh Gamma đơn vòng và các tình trạng kết hợp khác

Các xét nghiệm để loại trừ vai trò của các nguyên nhân khác

  • Glucose huyết thanh và hemoglobin A1C (HbA1C)
  • Kháng thể kháng nhân và các xét nghiệm bệnh khớp khác.
  • Các xét nghiệm viêm gan
  • Test HIV

Hình ảnh MRI não, tuỷ sống hay đám rối cánh tay

  • Được thực hiện để loại trừ những bệnh khác đặc biệt là bệnh tuỷ
  • Trường hợp hiếm, tổn thương thoái hoá myelin của hệ thần kinh trung ương có kết hợp với CIDP.
  • Không cần thiết cho chẩn đoán.

Qui trình chẩn đoán

Khảo sát dẫn truyền thần kinh

  • Chậm dẫn truyền với các mức độ khác nhau
  • Kéo dài thời gian tiềm thời ở ngọn chi
  • Sự phát tán thời gian của phức hợp điện thế hoạt động
  • Block dẫn truyền

Dấu hiệu chắc chắn nhất của quá trình thoái hoá myelin mắc phải. Chứng cứ của mất sợi trục (thứ phát của huỷ myelin) có > 50% bệnh nhân.

Chọc dò tuỷ sống để phân tích dịch não tuỷ

Sinh thiết thần kinh: Chứng minh được sự thoái hoá myelin. Không cần thiết cho chẩn đoán; có thể có lợi khi chẩn đoán không rõ ràng.

4. Điều trị viêm đa dây thần kinh hủy myelin mạn tính

Tiếp cận điều trị

  • Nếu bệnh nhẹ, bệnh nhân có thể đợi tự hồi phục
  • Bắt đầu điều trị khi diễn tiến nhanh hay ảnh hưởng đến việc đi lại
  • Immunoglobulin đường tĩnh mạch (IVIg) , thay huyết tương (PE), hay glucocorticoids đường uống tất cả có tác dụng bằng nhau.
  • Lựa chọn dựa vào giá, khả năng và tác dụng phụ
  • Khoảng một nửa bệnh nhân thất bại trong việc đáp ứng tương thích với điều trị ban đầu.
  • Nên thử thay đổi điều trị
  • Những bệnh nhân có immunoglobulin M (IgM) bệnh Gamma đơn vòng có thể ít có đáp ứng đầy đủ với điều trị (còn đang tranh luận).

Các điều trị đặc biệt

Những lựa chọn điều trị ban đầu

Immunoglobulin đường tĩnh mạch (IVIg): IVIg liều 0.4 g/kg cân nặng mỗi ngày, dùng trong 5 ngày. Nhiều bệnh nhân đòi hỏi điều trị lặp lại định kỳ ở khoảng thời gian 6 tuần.

Thay huyết tương (PE): Bắt đầu PE 2-3 đợt 1 tuần trong 6 tuần. Có thể đòi hỏi phải điều trị lặp lại định kỳ.

Glucocorticoide đường uống: 60-80 mg prednisobe mỗi ngày trong 1-2 tháng. Sau đó giảm liều từ từ 10mg mỗi tháng nếu bệnh nhân đáp ứng. Tác dụng phụ lâu dài

  • Loãng xương
  • Xuất huyết đường tiêu hoá
  • Hình dáng dạng hội chứng Cushing

Các cách tiếp cận khác

Những bệnh nhân thất bại với điều trị IVIg, PE, và  glucocorticoids có thể có lợi khi dùng các tác nhân ức chế miễn dịch. Việc dùng các tác nhân này yêu cầu phải đánh giá định kỳ những nguy cơ và lợi ích của nó. Các lựa chọn bao gồm:

  • Azathioprine
  • Methotrexate
  • Cyclosporine
  • Cyclophosphamide

5. Chăm sóc và theo dõi

Các bệnh nhân nên được theo dõi chặt chẽ đáp ứng với điều trị

Đánh giá sự cải thiện tình trạng chức năng

  • Các bệnh nhân mạn tính và tái phát yêu cầu theo dõi lâu dài và tiếp tục điều trị.
  • Các bệnh nhân dùng glucocorticoid hay ức chế miễn dịch nên theo dõi chặt chẽ các tác dụng phụ của điều trị.

6. Các biến chứng

  • Mức độ các biến chứng từ giảm trạng thái chức năng đến tàn tật hoàn toàn.

7. Tiên lượng

Bệnh có xu hướng cải thiện tốt theo thời gian điều trị.

  • Gần 75% bệnh nhân có hồi phục trạng thái chức năng vừa phải thậm chí nhiều năm sau khi triệu chứng khởi phát.
  • Tử vong do CIDP không thường gặp.

Những trường hợp kết hợp có IgA  hay IgG đơn dòng  thường đáp ứng với điều trị cũng tốt như trường hợp không có bệnh Gamma đơn dòng. Những bệnh nhân có bệnh Gamma IgM đơn dòng có xu hướng kéo dài quá trình bệnh hơn.

8. Phòng ngừa

  • Không biết được biện pháp phòng ngừa nào.

Th.Bs. Trần Văn Tú

(theo Harrison’s Practice đăng trên thankinh.edu)

Nguồn Nội khoa Việt Nam

(Visited 119 times, 1 visits today)
  • Tags:

Trả lời

Email của bạn sẽ không được hiển thị công khai. Các trường bắt buộc được đánh dấu *