Xơ gan ứ mật nguyên phát (PBC) và Viêm đường mật xơ hóa nguyên phát (PSC) có gì khác nhau?

23/01/2019

1. Xơ gan mật tiên phát

Xơ gan mật tiên phát (PBC) là bệnh mạn tính của gan được đặc trưng bởi quá trình phá hủy tự miễn của ống mật trong gan và ứ mật. Bệnh khởi phát âm thầm, thường gặp ở phụ nứ tuổi từ 40- 60 và thường được phát hiện bằng dấu hiệu của tăng mức phosphatase kiềm. Bệnh tiến triển và có thể bị phức tap hơn bởi phân mỡ, u vàng, ban vàng, loãng xương, nhuyễn xương và tăng áp cửa. Bệnh có thể đi kèm với xơ cứng bì, hội chứng Sjogren, và nhược năng giáp.

2. Viêm đường mật xơ hóa nguyên phát

Viêm đường mật xơ hóa nguyên phát (PSC) là bệnh không thường gặp được đặc trưng bằng quá trình viêm lan tỏa của ống mật dẫn đến xơ hóa và chít hẹp hệ thống dẫn mật. Bệnh phổ biến nhất ở nam giới tuổi 20- 40 và kết hợp chặt chẽ với viêm loét đại tràng, một bệnh gặp ở khoảng 2/3 số bệnh nhân bị viêm ống mật xơ hóa nguyên phát. Tuy nhiên, chỉ 1- 4% bệnh nhân bị viêm loét đại tràng là phát triển viêm đường mật xơ hóa nguyên phát rõ rệt về mặt lâm sàng. Như đối với viêm loét đại tràng, hút thuốc đi kèm với giảm nguy cơ viêm đường mật xơ hoá nguyên phát. Những bệnh nhân viêm đường mật xơ hóa nguyên phát thường (60- 80%, ngược với 25% cho nhóm chứng) có kháng nguyên hòa hợp mô HLA- B8, gợi ý rằng những yếu tố di truyền có thể có vai trò trong bệnh nguyên. Các kháng thể bào tương kháng bạch cầu trung tính (Antineutrophil cytoplasmic antibodies- ANCA) với những đặc trưng trên nhuộm fluorescent và những kháng nguyên đích khác với những kháng nguyên có trong những bệnh nhân bị bệnh u hạt Wegener hoặc viêm mạch, được tìm thấy ở 70% bệnh nhân. Ở những bệnh nhân AIDS, viêm đường mật xơ hóa có thể do nhiễm CMV, cryptosporidium hoặc microsporum.

Chẩn đoán viêm đường mật xơ hóa nguyên phát dựa vào chụp đường mật ngược dòng qua nội soi; tắc nghẽn đường mật do sỏi hoặc khối u cần được loại trừ. Bệnh có thể hạn chế ở các đường mật nhỏ trong gan và trong trường hợp đó ERCP bình thường, và chẩn đoán dựa vào sinh thiết gan. Nhìn chung, chẩn đoán viêm đường mật xơ hóa nguyên phát là khó sau khi phẫu thuật đường mật hoặc hóa trị liệu động mạch trong gan vì những phương pháp này có thể dẫn đến tổn thương đường mật. Carcinoma đường mật có làm phức tạp hóa tiến trình của viêm đường mật xơ hóa nguyên phát ở 10% các trường hợp và có thể là khó để chẩn đoán bằng xét nghiệm tế bào học hoặc sinh thiết bởi vì kết quả âm tính giả.

Về mặt lâm sàng, bệnh biểu hiện như hoàng đảm tắc nghẽn tăng dần, thường kèm theo khó chịu, ngứa, chán ăn và tiêu hóa kém. Một số bệnh nhân được chẩn đoán trong giai đoạn tiền triệu chứng vì có tăng phosphatase kiềm. Tiên lượng sống sót trung bình là là 10 năm một khi xuất hiện triệu chứng. Tiên lượng là xấu ở người nhiều tuổi, bilirubin huyết thanh cao, giai đoạn mô học quá phát và tăng áp lực tĩnh mạch cửa.

3. Viêm gan tự miễn

Viêm gan tự miễn (VGTM – AIH) là bệnh lý viêm mạn tính của gan không rõ căn nguyên. Bệnh đặc trưng bởi sự hiện diện của các tự kháng thể trong máu với nồng độ globulin huyết thanh cao, những thay đổi về tình trạng viêm trên mô học gan và đáp ứng thuận lợi với điều trị ức chế miễn dịch. Thường ảnh hưởng đến phụ nữ và có diễn tiến đa dạng với các biểu hiện lâm sàng khác nhau, từ không có triệu chứng đến suy gan tối cấp. Thường có bệnh tự miễn đồng thời.

Đặc trưng bởi sự hiện diện của tự kháng thể lưu thông trong máu (ANA, kháng thể cơ trơn, tự kháng thể kháng bạch cầu đa nhân trung tính quanh nhân, kháng kháng nguyên gan hòa tan/tụy gan, kháng vi tiểu thể gan thận 1, kháng cytosol gan) với nồng độ globulin huyết thanh cao và thay đổi viêm trên mô học gan.

Các lựa chọn điều trị gồm đơn trị liệu corticosteroid hoặc kết hợp với các thuốc ức chế miễn dịch khác. Ghép gan được chỉ định ở những bệnh nhân bị bệnh gan tiến triển kháng trị hoặc không dung nạp liệu pháp corticosteroid.

PGS.TS.BS Bùi Hữu Hoàng

Phó chủ tịch Hội Gan Mật TP HCM

Hội gan mật TP HCM

Nguồn Nội khoa Việt Nam

(Visited 1.271 times, 1 visits today)
  • Tags:

Trả lời

Email của bạn sẽ không được hiển thị công khai. Các trường bắt buộc được đánh dấu *